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동의어>
Nodular vasculitis

정의>
주로 중년 여성의 하지 뒷면에 발생하는 피하 결절 및 판으로, 흔히 궤양을 형성하며, 반흔을 남기면서 치유된다.


원인 및 발병기전>
결절 홍반처럼 결절성 혈관염도 다원인성 질환이라고 생각한다.
국소적인 연쇄상 구균 감염이 일부 증례에서 선행되기도 하였다. 아직 정확한 발생기전이 밝혀지지 않았지만 일부 환자에서 활동성 결핵의 개인력 혹은 가족력을 가지고 있는 것으로 나타나며 tuberculin검사에 강양성을 보이고 항결핵제의 투여에 병변이 소실되는 것으로 보아 잠재적인 결핵 병소가 원인인 것으로 생각된다. 병변 내에서 결핵균을 발견할 수는 없지만 침윤되는 세포가 주로 T세포 인 것으로 보아 경결 홍반은 결핵 항원에 대한 T세포 매개성 면역 반응일 것으로 생각된다.

증상>
중년 여성의 하지에 특징적인 검붉은 압통성 결절이 발생한다.
결절들은 지속적이고 재발하는 경향을 보이며 병변은 종종 검붉은 색으로 변하며 피부에 유착되었다가 궤양이 생기기도 한다.
궤양은 일반적으로 느리게 치유되어 결국 위축성 반흔이 남는다.
병변은 대부분 압통이 있지만 압력을 가했을 때 무통성일 수 있다.
재발성으로 만성의 경과를 취한다.

병리소견>
지방의 건락성 또는 응고성 괴사가 광범위하게 나타날 수 있으며 육아종성 염증을 일으킨다.
상피양세포와 거대세포가 괴사 부위의 주변으로 넓은 염증대를 형성하고, 잘 구분되는 결핵양 육아종을 형성할 수도 있다.
Ziehl-Neelson 염색으로 결핵균은 관찰되지 않는다.
혈관의 변화가 광범위하고 심하다. 중소 동정맥의 혈관벽에는 림프구성 또는 육아종성 염증세포 침윤이 밀집되어 있으며, 혈관내피세포의 종창, 혈관벽의 부종, 혈관내막의 섬유성 비후를 동반한다. 혈전이 형성되고 혈관이 폐쇄되면 심한 허혈이 나타나고, 지방의 건락성 괴사가 발생한다.
심한 괴사에 의해 궤양이 발생될 수도 있다

진단 및 감별진단>
임상 양상 및 병리 소견으로 진단한다.
결절성 홍반, polyarteritis nodosa, superficial migratory thrombophlebitis와 감별을 요한다.
이외에 감별할 질환에는 고무종, 결절성 지방층염 등이 있다

치료>
결핵과의 관련성이 의심되면 항결핵제 요법이 추천된다.
특발성이면 NSAIDs와 스테로이드제를 사용하지만 확실한 결과를 기대할 수는 없다.
요오드화 칼륨이 결절성 혈관염에 신속한 효과를 나타내는 것으로 보고되었지만 우리나라 환자에서는 절반에서만 효과를 나타내었다.
안정하면서 탄력 붕대를 사용하고, 전구인자와 유발인자에 대해서 주의하면 치료에 도움이 된다.