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다형 홍반, Erythema multiforme


정의>
자주 재발하며, 비교적 경하고, 자연히 호전되는(self-limited) 질환이다.
사지의 신측면에 대칭적으로 분포되는 홍반성 발진과 과녁 모양 병변이 전형적 양상이다.
다형 홍반의 대다수를 차지하는 소 다형 홍반과 또 일부에서는 Stevens-Johnson 증후군과 동의로 생각하는 대 다형 홍반으로 구분할 수 있다.


원인 및 발병기전>
주요 유발 요인은 감염성과 약제 두 범주로 볼 수 있다.
가장 명확히 밝혀진 원인으로는 재발성 단순 포진 바이러스 감염, mycoplasma pneumonia 감염과 약제에 의해 유발된 다형 홍반이다.
아직 정확히 발혀지지는 않았지만 다형홍반은 아마도 다양한 원인 인자에 의해 피부에 만들어진 방아쇠(triggering) 항원에 대한 세포 매개성 면역반응의 결과로 발생하는 것으로 생각한다.

증상>
원형의 홍반성 구진이 수시간 또는 수일에 걸쳐 커져서 중심부에 소수포 또는 대수포가 발생하기도 하며, 서로 융합되어 작은 판들을 형성하기도 한다.
전통적인 표적 병변은 명확한 경계를 가지며, 중앙부에 거무스름한 홍반성 병변, 그 주변부에 창백한 부종성 고리, 가장자리에 홍반성 경계로 구성된 적어도 3가지 정도의 각각 다른 색조대로 이루어진다.
개개의 피부 병변은 보통 증상이 없지만 작열감이나 소양증이 동반될 수도 있다.
입안 병변들은 협과 구순의 점막 뿐만 아니라 잇몸에도 발생할 수 있다.

병리소견>
경한 염증 세포의 침윤 및 부종의 소견에서 표피 괴사에 이르기까지 매우 다양하게 나타난다.
진피표피 경계부의 공포(vacuole)는 융합되어 열(裂, cleft)을 형성하게 되어 결국 표피 하에 소수포가 형성된다.
침윤된 세포는 주로 임파구이나 natural killer or cytotoxic T cell에서 기원하는 large granular lymphocyte가 표피 내에 관찰될 수 있고, 때로는 다른 염증 세포도 침윤된다.
가끔 유두 진피에 호산구의 침윤이 관찰된다.

진단 및 감별진단>
다형 홍반의 진단기준은 다음과 같다.
1) 급성이며, 저절로 호전되는 (self-limited) 또는 일시적인 질환.
2) 대칭적으로 분포되는, 고정적인 명확한 원형의 홍반성 피부 병변으로 일부는 중심부에 색조 변화가 일어나서 전형적인 표적 병변의 모양을 보임.
3) 없을 수 있으나 보통 입안 점막 표면에 제한되어 나타나는 점막 병변.
4) 피부 생검에서 적합한 조직병리 소견.
재발성 소 다형 홍반에서는 단순포진 감염에 대해 주의 깊게 관찰할 필요가 있다.
두드러기, 곤충자상, 약진, 바이러스성 발진, 가와사키 병, 중심원심성 윤상홍반, 수포성 유천포창과 감별을 요한다.

치료>
유발 원인을 파악하는 것이 가장 중요하다.
치료는 대증 치료에 준하며, 스테로이드제 및 쉐이크 로션을 바른다.
스테로이드제의 전신 투여는 별 도움을 주지 못할 뿐 아니라 근본 원인이 감염성이면 오히려 악화시킬 수 있다. 재발성 단순 포진 바이러스 감염이 원인이면 acyclovir를 매우 초기에 투여하면 경과를 변화시킬 수 있다.

경과 및 예후 : 4주 전후로 자연 소실되는 경과를 보인다. 반흔 없이 회복되나 병변 부위에 염증 후 과색소침착을 남길 수 있다.


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