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  • ● 카로텐 축적증, Carotenosis
포그너 코야나기 하라다 증후군, Vogtkoyanagi-Harada syndrome



정의>
포도막염, 탈모증, 백모증, 이청각증, 백반증 등을 동반하는 드문 질환이다.


원인 및 발병기전>
바이러스 감염이나 자가면역 질환 등이 추정되고 있다.

증상>
30대의 성인에 주로 발생하며 성별, 인종적인 차이는 없다.
질환의 경과는 3기로 나눌 수 있다.
1기는 수막뇌기(meningoencephalic stage)로서 발열, 권태감, 두통, 오심, 구토의 전구 증상과 함께 착란, 정신병, 반측 부전 마비, 실신 등이 나타난다.
2기는 안기(ophthalmic stage)로서 포도막염이 특징이며 급속히 나타나서 수년간 지속되는데 눈부심, 시력 감퇴, 일시적 양쪽 난청을 보인다.
3기는 회복기(convalescent stage)로서 포도막염이 좋아지면서 3주나 3개월 후에 백반증, 백모중, 탈모증 등의 피부 증상이 나타난다.
백모증은 약 90%, 탈모증은 73%, 백반증은 약 50%에서 나타난다.
백반증은 대칭적이고 원심형으로 퍼져가며 머리, 눈주위, 목, 어깨등을 포함한다.

치료>
저색소증 치료는 백반증에 준하여 치료한다.
저색소증과 백모증이 광범위하면 예후가 불량하다.



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