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동의어>
Zinc deficiency

정의>
아연의 흡수장애로 인하여 드물게 발생하는 유전성 질환이지만 후천적으로도 아연 결핍증이 발생할 수 있다.


원인 및 발병기전>
유전성인 경우는 상염색체 열성 유전한다.
소화관 내에서의 아연흡수 이상으로 발생하며 정확한 유전적 결함의 위치는 밝혀지지 않았으나 intestinal transport protein 에서 zinc binding ligand의 결핍 또는 이상으로 생각되고 있다.
장기간 수액제에만 의존하여 영양 공급을 받는 경우에 유사한 증상을 보일 수 있고, 분유를 먹는 미숙아나 알코올성 간경화증, 알코올성 췌장염이 있는 경우, 크론씨병의 합병증으로 비 정상적인 아연 배출을 하는 경우 등에서도 아연 결핍증이 발생할 수 있다.

증상>
모유를 떼기 시작한 후나 생후 수일에서 수 주 후에 발생하며 피부 병변은 대칭성으로 눈, 코, 입, 귀, 회음부 등의 인체 개구부와 얼굴, 손, 발, 팔꿈치, 무릎에 수포성 병변으로 발생하고 가피를 형성하며 건선과 유사한 병변을 보이기도 한다.
조갑 주위 감염이 흔하고 구각염이 흔한 초기 증상이다.
구강 병변에서는 표층에 아프타 궤양과 유사한 증상을 보일수 있고 Candida albicans가 배양되기도 한다.
시간이 경과함에 따라 탈모, 안검염, 성장 장애 등의 증상이 나타날 수 있고 위장관 증상은 설사가 불규칙하게 호전과 악화를 반복한다.
발육 부전과 감염에 대한 저항력이 떨어져 흔히 감염증상을 보이고 상처 부위는 쉽게 낫지 않는다.

진단 및 감별진단>
대칭적이고 신체 말단부와 개구부의 수포성 병변, 탈모, 심한 설사, 성격변화 등의 임상 증상과 혈액내 아연감소, 아연 투여에 따른 호전 등으로 진단할 수 있고 심한 캔디다증, 농포성 건선, 수포성 표피 박리증, 간적혈구성 포르피린증과 감별해야한다.

치료>
소아에서는 1일 1-2㎎/㎏의 아연을, 성인에서는 220㎎을 1일 3회 경구 투여함으로써 증상은 회복되나 재발을 방지하기 위해 계속적인 투여가 필요하기도 한다.