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유전분증, Amyloidosis



정의>
유전분증은 원섬유상 단백질(fibrillar protein)인 유전분이 피부 또는 전신의 여러 장기에 침착하여 발생하는 질환이다.
유전분증은 원발성 전신성 유전분증, 속발성 전신성 유전분증 및 국소성 유전분증으로 분류되고 있으며, 피부에 발생하는 국소성 유전분증은 원발성의 유전분성 태선, 반성 유전분증, 결절성 유전분증과 선행하는 피부질환에 동반하여 발생하는 속발성 국소성 유전분증으로 분류된다.
유전분은 화학적으로 연관이 없는 여러 종류의 단백질이 있으나, Congo red 등의 특수 염색에 염색되고, 편광 현미경에서 녹색 복굴절을 나타내며, 전자현미경에서 독특한 원섬유상 구조를 보이고, X 선 회절에서 cross-pattern을 보이는 공통적인 특성을 지닌다.유전분은 기원에 따라 3 종류의 단백질로 구분할 수 있다.


증상>
1. 원발성 전신성 유전분증(L99.1)
2. 속발성 전신성 유전분증
3. 유전분성 태선(L99.0) 과 반성 유전분증(L99.1)
4. 결절성 유전분증(L99.02)
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