---

동의어>
Keratoderma palmoplantaris,

정의>
수장족저 각피증은 손바닥, 발바닥에 각질의 과도한 형성으로 발생하는 질환을 모두 통칭하는 것으로 이곳에는 많은 질환이 포함되어 있다.
선천적 또는 후천적으로 발생한다.
병리조직학적으로 표피의 과도한 과각화증과 극세포증이 특징이다.
각피증의 분포와 모양, 유전양상, 동반되는 피부질환, 발병시기, 경과 및 경중 등을 기준으로 분류된다.


원인 및 발병기전>
유전 형태에 따라 상염색체 우성으로 유전하는 것과 상염색체 열성으로 유전하는 것으로 구분된다.
이중 상염색체 우성으로 유전되는 것은 다시 조직소견에 따라 EPPK(Epidermolytic PPK; Voerner type)과 NEPPK(Non-epidermolytic PPK; Unna-Thost type)으로 구분된다.
열성형은 여러 가지 다양한 형태가 있으며 이중 Mal de Melada type이 가장 대표적이다.
우성형중 EPPK는 표피세포를 구성하는 케라틴중 손, 발바닥에서만 발현되는 Keratin 9의 돌연변이가 원인으로 밝혀져 있으며, NEPPK는 아형에 따라 다르나 keratin 1, 16에서 돌연변이가 보고되고 있다.
열성형에서는 아직 원인 유전자가 밝혀져 있지 않다.
갱년기 각피증 등 후천적으로 생기는 경우도 있다.

증상>
1. 유전성 수장족저 각피증
(Hereditary Palmoplantar Keratoderma)
① Unna-Thost Syndrome
② 절단성 각피증 (Mutilating Keratoderma)
③ Papillon-Lefevre 증후군
④ 제2형 티로시네미아 (Tyrosinemia Ⅱ)
⑤ 선상 수장족저 각피증(Striate Palmoplantar Keratoderma)
⑥ 점상 과각화증(Punctate Hyperkeratoses)
2. 후천성 수장족저 각피증(Acquired Palmoplantar Keratoderma)


병리소견>
심한 과각화증과 극세포증이 현저하다.
EPPK의 경우에는 수포박리성 과각화증에서 보이는 과립층 변성이 나타난다.

치료>
특별한 치료는 없으며, 각질용해제를 사용할 수 있다.